在年播出的医疗纪录片《人间世》第二季的第一集《烟花》中，讲述了一群与骨肉瘤抗争的孩子们的感人故事。纪录片中讲述了患上骨肉瘤的孩子们对于生的渴望，孩子父母们只能眼睁睁看着自己的孩子与病魔作斗争和失去孩子的痛苦，赚足了观众的眼泪。
可惜的是，影片中所记录的孩子后来都相继离世，到目前为止，只剩一位名叫刘子涵的小姑娘与骨肉瘤继续抗争。然而，刘子涵为了对抗骨肉瘤，在年仅11岁时，也就是年，因为肿瘤的复发而不得已选择了截肢，永远地失去了自己的左腿。
直到现在，刘子涵的骨肉瘤复发了无数次，医院的这座“牢笼”里，不断接受着化疗和放疗。
患上骨肉瘤的孩子，不仅要忍受无数次的化疗和治疗，还要面对截肢和死亡的风险，同时给家庭的经济和心理也造成了很大的负担。患上骨肉瘤的孩子，就像天上的烟花一样，美丽而又短暂。
骨肉瘤到底是种什么病？为什么这种可怕的疾病会发生在年幼的孩子身上？
骨肉瘤是什么，为何偏爱青少年？
骨肉瘤，也被称之为骨癌，是一种恶性骨肿瘤，常发生在20岁以下的青少年或儿童身上。骨肉瘤本身发病率低，每年每百万人中约有4-5人发病，但是在骨恶性肿瘤中是比较多见的一种。
骨肉瘤多发生于股骨远端、胫骨近端和肱骨近端等长骨部位，通俗点说，膝关节是比较常见的发病部位，此外，大腿根部的髋关节、脚踝关节、肩关节、肘关节和腕关节，都是骨肉瘤容易发生的区域。
骨肉瘤是从间质细胞中发展而来的，经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织，之后迅速生长。简单来说，就是间质细胞发生癌变，打破了原来的生长限制，导致其无限增殖，最终引起骨肉瘤。
目前为止，对于骨肉瘤的发病机制并不明确。但是在多种致癌因素的长期作用下，可能会导致原癌基因被激活，造成正常细胞发生癌变，癌细胞的无限复制最终引起骨肉瘤的出现。
目前被认为可能致病因素有化学性、放射性、病毒性和良性骨病的恶变等。
基因突变被很多学者认为是骨肉瘤发生的主要原因之一。许多恶性肿瘤的发生，都与WWOX基因的表达有关，WWOX基因是一种肿瘤抑制因子，与肿瘤的发生和预后有关。在骨肉瘤患者的病例中，约有30%的患者可以观察到WWOX基因的减少，这就直观地表达出了，基因的突变和缺失与骨肉瘤密切相关。
性激素的紊乱也是骨肉瘤的发生原因之一。青少年时期的孩子正处于生长发育的重要阶段，这个时期的骨生长速度很快，因此更容易患上骨肉瘤，也更容易出现骨肉瘤的远处转移和复发。
性激素对于骨的代谢和生长起着重要的作用，青少年时期的孩子体内性激素水平处于高峰值。大量的性激素可以直接影响骨肉瘤的生长。
钙的严重流失也有可能诱发骨肉瘤。当青少年体内的钙丢失过多或者含量不足时，就无法满足骨骼的正常生长。这时体内的自我修复机制会自动启动，身体会想要产生更多的骨细胞来填补骨骼生长中的空缺，这可能会导致骨细胞过度繁殖，容易发生癌变，引起骨肉瘤。
骨肉瘤的早期症状比较隐匿，常常被家长认为是正常生长痛。那么，生长痛和骨肉瘤该如何区分呢？
如何区分生长痛和骨肉瘤引起的疼痛？
在骨肉瘤的初期，患者常常出现间断性的疼痛，易与生长痛相混淆，因此常常确诊较晚，也经常被误诊。很多患者在就诊时，已经是中晚期了，并且非常容易发生早期的肺转移。
骨肉瘤引起的疼痛是由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激了骨膜上的神经末梢而引起的。随着疾病的发展，疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性疼痛，患者还有可能因为疼痛出现跛行，并且吃一般止痛药是无效的。
除了疼痛，还可能会在疼痛部位的骨骼表面摸到肿物。随着病情的加重，疼痛的频率和持续时间越来越高，肿块也会逐渐增大。当肿块增长到一定程度后，患者会出现不同程度的关节活动受限，也有部分患者会因为骨肉瘤引起的骨质改变而出现病理性骨折。
生长痛一般发生在儿童身上，并且呈对称性疼痛，就是两侧肢体同时疼痛。生长痛的部位常常位于膝盖下方或小腿前侧，这些部位没有任何外伤时，也不会出现活动受限的情况，并且局部组织没有红肿和压痛。
而大部分骨肉瘤疼痛的部位通常在关节周围，并且早期疼痛为运动式疼痛，患者往往在跑跳、走路或者上下楼梯时感到疼痛。时间长了，疼痛部位会出现胀痛感，并且逐渐发展为静息痛，有些患者经常在夜间睡觉时被痛醒。
如果家里的孩子出现不明原因的单侧肢体疼痛时，无论症状轻重，都要及时就医，以免耽误早期的治疗。
骨肉瘤的早期诊治十分重要
恶性肿瘤之所以可怕，就是因为其具有异常增殖、生长失去控制、浸润性和转移性等生物学特征。一旦发生恶性肿瘤，如果不及时治疗，就有可能导致肿瘤细胞向邻近器官甚至全身发生转移，最终危及生命。
在临床上，有20%的骨肉瘤患者在初诊时已经出现肺转移迹象，85%出现了微转移现象。因此，对于骨肉瘤的早期发现和治疗十分重要，只有尽早治疗，才能取得更好的预后效果，减少复发和远处转移的几率，提高患者生存率。
诊断骨肉瘤，除了需要医生根据患者的症状进行体格检查，还需要进行影像学检查和病理检查。一般X线、CT和磁共振成像等影像学检查可以清楚地显示出骨质、骨膜、不规则新生骨、肿瘤大小和血运状态等，帮助医生判断。而病理检查是骨肉瘤诊断的金标准，利用穿刺或者切片进行局部组织的病理活检，来判断肿瘤的性质和分期。
骨肉瘤在确诊后，需要立刻开始前期的化疗和放疗，另外，切除肿瘤组织也是骨肉瘤治疗中重要的步骤。
在以前，传统治疗骨肉瘤的方法是截肢。但是随着医学技术的进步，并不是所有骨肉瘤患者都需要截肢。在骨肉瘤早期，通过手术前化疗缩小原发灶，在通过外科手术将肿瘤整块切除可以有效避免截肢的风险。
但是，如果骨肉瘤有远处转移的风险，医生建议截肢时，也希望家长们不要犹豫。毕竟生命比肢体更加重要，有些骨肉瘤患儿的家属因为犹豫是否截肢而导致错过最佳时机，引起肿瘤远处转移、不断复发，给孩子带来了无尽的痛苦。
骨肉瘤发生部位离躯干越近，病死率就越高。有的晚期肿瘤患者做截肢手术后可能会长期存活，经过放射治疗后不再复发，肺部转移也能消散。
目前，发达国家骨肉瘤患者的5年生存率为85%，我国的生存率只有50%~60%。骨肉瘤的预后因素包括了疾病的程度、肿瘤大小和部位、有无转移、治疗效果和患儿年龄及全身情况等多种因素。总的来说，肢体部位的骨肉瘤比较好治，其他部位的骨肉瘤治疗比较困难。
因此，早期快速诊治和积极恰当的治疗对于骨肉瘤患者来说非常重要，预后效果也会比较好。另外，尽管进行了积极治疗，仍然有40%的患儿会复发，因此需要定期复查。
医生建议
骨肉瘤作为青少年中比较常见的一种恶性肿瘤，严重危害着青少年的健康和生命。因此，当家里的孩子出现四肢疼痛时，不要掉以轻心，医院进行检查，排除病因。
青少年在日常生活中需要注意饮食营养的均衡，多吃高钙食物，少吃腌制食品或油炸食品。同时也要保持良好的作息和运动习惯，经常运动和充足的睡眠可以提高身体抵抗力，减少患癌的几率。希望世界上的每一个孩子都能远离病痛，健康成长。
参考文献：
[1]YangJ,CogdellD,YangD,etal.DeletionoftheWWOXgeneandfrequentlossofitsproteinexpressioninhumanosteosar
