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求助多学科病例讨论右侧肩关节脱位肱骨头 [复制链接]

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求助多学科病例讨论-右侧肩关节脱位肱骨头坏死后续跟进年2月16日,我在刀客居里推送了一个病例:求助多学科讨论:右肩关节脱位,肱骨头坏死吸收,脊髓空洞症,脊柱侧弯,如何诊断和治疗?推送后,获得了一些同行专家的指导意见。天下无双神:当时肩关节后脱位,反hill-sachs损伤,没有复位,由于病人没有痛觉感受差,反复摩擦,导致肱骨头磨损消失。关节医生杨春喜:1.主要还是Chiari畸形,致脊髓空洞,进而致夏科氏关节。2.虽然肱骨头那么重,但他不会疼,只是抬不起来了才去看的病。3.先转神经外科手术治疗Chiari畸形,脊髓空洞需要至少半年恢复,肩膀知道疼了的话,做反肩。不知道疼,啥手术也不能做。只做适度康复锻炼,避免肌肉萎缩。4.疼痛对他的肩关节来说是救命稻草。不建议用止痛药物,疼了才会有希望。段大夫:马老师,曾经遇到一个患者的脊柱磁共振和这个病历有些相似,某女,20岁,留学生,先期脊髓逐渐的分开类似于中间的脑脊液进入到脊髓中,后期脊髓分裂成三个部分,下肢肌力正常,下肢感觉障碍不明显,自述下肢肌力正常,腹部,鞍区及下半身至膝上半侧感觉麻木,后期MRI后示脊髓呈现胸椎下脑脊液向脊髓内扩散,脊髓等分为三个部分,伴有视力下降,该留学生诊断视神经脊髓炎,我是和一个患者学习这个疾病的,罕见病,亚裔发病率略高于欧美,除上述特点外,伴有视力下降,供参考。补充一句,如果诊断为视神经脊髓炎,(该疾病为自身免疫疾病,和神经内科疾病交叉),年轻人发病5年生存率差,超过40岁5年生存率好一些。二军大张少成:图0.0107医院CT三维重建截图从这张照片看好像大部分并没有吸收而是多个碎片分布在周围,不能排除是多次骨折脱落。与关节盂多次撞击,刮擦,断端已经比较光滑,硬化假关节样变。医院神经外科蒋晓帆教授:从颈椎MRI看,特别是轴位断面结合矢状位判断,我不认为是脊髓空洞,可能是一种脊髓后角的长束性病变,病变性质我不清楚,可以咨询神内科。另外,有必要做一个头颅MRI扫描,排除颅内病变可能。医院神经外科姬西团教授:这个病例影像资料诊断脊髓空洞有点牵强,局部自发性脊髓空洞可以发生在脊髓实质内,但此病例水平位核磁共振影像诊断脊髓空洞信号可疑。脊髓右侧半切面T2高信号不均匀。能否让神经内科谁看看。另外,从您描述此病人的情况来看,的确与右侧半切面脊髓病变(空洞)有关,但一般没有这么严重!如果这个病例最终影像提示脊髓空洞,目前也没有手术指证!医院神经内科刘学东教授:脊髓空洞诊断比较明确,病程较长,患者主要表现是感觉异常,以及皮肤营养的改变,包括粗糙等,无力的症状并不明显。脊髓空洞也常伴脊柱侧弯。肩关节的问题应该是夏科氏关节病的表现,我个人在这方面经验不多,但它确实可以引起一些皮肤营养的变化。从整个的综合情况来看,请神经外科的医生,以及放射科张劲松主任看一下,听听他们的意见,必要的时候,也可以做个腰穿。医院放射科张劲松教授:看这个患者的影像学资料,特别是颈椎MRI,并不完全符合脊髓空洞的表现,很像是脊髓变性,就是时间久,病程长,且无肌力损害表现,难以解释清楚患者右侧半躯体(不包括右下肢)的痛温觉障碍。医院检验科刘家云教授:这个病人感染可能性不大,可能与自身基因缺失或者突变有关。建议外送血液标本,做相关基因检测。如果是感染的话,这种全身炎症症状没有的,一般考虑少见菌罕见菌感染,而且病史应该是有外伤皮损等突破口的。而这个患者右侧肢体及右肩周围没有外伤及破损史。空军军医大学基础医学院遗传学吴元明教授:我收集了骨溶病有8个家系,有锁骨和肩关节溶解的,有下颌骨溶解的,有四肢骨溶解的。其中四肢骨溶解是云南的家系,基因已经查清楚。下颌骨和肩关节还不清楚基因!从您发的这个病历来看,我更倾向于外伤或者感染引起的骨溶,另外,伴随半侧身体痛温觉消失应该请神经内科拿意见!医院骨科殷琦教授:第一次推送的文章中,患者躯干部(第66、67张图),似乎有咖啡斑,但全身没看到明显的结节,需要进一步检查一下,看看是否患有神经纤维瘤病。然后,在这一个月里,患者又在医院神经外科和神经内科自己挂号就诊,做了进一步的检查:图1.0225医院双侧臂丛B超报告,提示双侧臂丛神经发出根部走行连续,右侧锁骨上窝神经横截面面积较对侧增大,未见明显神经瘤形成,请结合肌电图。右侧肩峰下滑囊积液。图2a-b.0310医院肌电图检查提示:1.NCS:所检右侧上下肢神经未见明显异常。2.SEP:右正中神经N20波幅低于对侧1/2,左侧正中神经N20波、双胫神经P40波未见明显异常。

图3.0314医院颈椎MRI增强扫描1

图4.0314医院颈椎MRI增强扫描2

图5.0314医院颈椎MRI增强扫描3

图6.0314医院颈椎MRI增强扫描4

图7.0314医院颈椎增强MRI扫描报告

年3月14日医院颈椎MRI增强扫描提示脊髓形态及信号未见异常。小脑扁桃体向下移位,疝入枕骨大孔。(手机翻拍患者的所有资料时,漏了MRI矢状面扫描的图片)。

图8.0316医院右肩关节正侧位X线片

图9.0316医院右肩关节X线片报告

年3月16日我又让患者复查了右肩关节正侧位X线片,提示右肩关节肱骨头、关节盂所示,结合病史,可符合骨坏死、感染征象,周围软组织肿胀明显,其内骨性游离体。请结合临床,必要时进一步检查。但对比以前的右肩关节X线片,发现,骨溶解破坏范围并没有增大。肱骨解剖颈以远骨质未再进一步的破坏。

图10.第三铺乡卫生院右肩关节正位X线片,提示肱骨头还在。

图11.0103医院右肩关节正侧位X线片,提示肱骨头已消失

图12.0316医院右肩关节正侧位X线片,提示肱骨头消失,但肱骨解剖颈以远骨质似乎没有扩大破坏。

现在患者主要的问题是右肩关节外展和上举受限,而且右上肢活动时,右肩关节弹响严重,就是肱骨残端与肩胛骨关节盂撞击感,让患者比较痛苦。综合整理一下该患者的发病过程:年4月提携30斤左右的重物后,右肩关节脱位,后自行复位,其后反复脱位。年11月24日肩关节X线片提示肱骨头存在。年1月3日肩关节X线片提示肱骨头已消失。自述右侧头皮屑多,左侧无,右侧头皮感觉发木,右上肢皮肤较左上肢及右侧半躯干皮肤色深,粗糙。但受累的右侧头部,躯干,上肢均可出汗。记忆力下降,右侧腹部及上肢麻痹10余年,烟头烫伤时无知觉。年1月3日脑,颈椎MRI,提示双侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎,并左侧蝶窦少许分泌物储留,余头颅未见异常。颈髓内异常信号,与年11月30日相比范围稍局限,胸1椎体水平脊髓内异常信号为新发。年2月25日双侧臂丛B超报告,提示双侧臂丛神经发出根部走行连续,右侧锁骨上窝神经横截面面积较对侧增大,未见明显神经瘤形成,请结合肌电图。右侧肩峰下滑囊积液。年3月10日肌电图检查提示:1.NCS:所检右侧上下肢神经未见明显异常。2.SEP:右正中神经N20波幅低于对侧1/2,左侧正中神经N20波、双胫神经P40波未见明显异常。年3月14日颈椎MRI增强扫描提示脊髓形态及信号未见异常。小脑扁桃体向下移位,疝入枕骨大孔。也就是说,颈椎MRI增强扫描未见有脊髓空洞。年3月16日复查右肩关节正侧位X线片,提示右肩关节肱骨头消失,但对比年1月3日右肩关节X线片,发现,骨溶解破坏范围并没有扩大。肱骨解剖颈以远骨质未有进一步的破坏。追问患者是否有肩关节的针灸病史,或者在肩关节里是否有局部注射病史,患者诉于年11月24日于当地乡卫生院进行6天输液,肩关节局部注射中药"风痛宁注射液"大约7-8针,每天两针。无好转。因此,综合患者的病情发展过程,以及我院神经外科蒋晓帆教授、姬西团教授、放射科张劲松教授、检验科刘家云教授、我校基础医学院吴元明教授,以及在第一篇文章下留言的天下无双神、关节医生杨春喜,
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