概述
多系统受累结缔组织病，可侵犯全身各个器官
症状多样，可随病情变化呈现轻重交替
多发于0~0岁的育龄女性
疾病控制良好可长期生存，否则预后不佳
疾病定义系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种病因尚不明确，可以侵犯全身多系统的慢性弥漫性结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）。患者体内会产生大量自身抗体，使免疫系统攻击自身的组织，引起全身多脏器和组织受损。
流行病学系统性红斑狼疮好发于育龄女性，以10~0岁年龄段最为多见。患者女性人数与男性人数之比约为9:1。
系统性红斑狼疮的患病率除了性别、年龄，还因人种而异，以黑人为最高，我国汉族次之，全球平均患病率为（1~9）/10万，黑人为/10万，我国系统性红斑狼疮发病率约为（0.1~70.1）/10万。
病因
系统性红斑狼疮的确切病因尚不清楚，目前学者认为是人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引起的。
系统性红斑狼疮发病可能与遗传、环境及雌激素有关。
阳光曝晒、服用特定药物、感染、口服雌激素可诱发系统性红斑狼疮加重。
发病因素系统性红斑狼疮的确切病因尚不明确，目前认为，本病的发病与如下因素密切相关。
遗传因素研究显示：
系统性红斑狼疮患者的一级亲属患系统性红斑狼疮的风险是普通人的8倍；
单卵双胞胎系统性红斑狼疮的发病率是异卵双胞胎的5~10倍；
而系统性红斑狼疮患者的家族中，也常有人患有其他种类的结缔组织病。
这些现象提示，系统性红斑狼疮的发病与遗传基因有关。
环境因素阳光系统性红斑狼疮患者常在晒太阳后发病，可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡，引起抗原暴露或新抗原暴露称为自身抗原有关。
药物及化学试剂可以使DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。
感染病原微生物同药物一样，也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。
雌激素流行病调查显示，育龄期妇女系统性红斑狼疮患者明显多于男性，发病人数比达9:1；而在儿童及老年人中，女性、男性发病人数比则降至:1；妊娠期雌激素分泌量急剧增加，而系统性红斑狼疮的病情也会加重。
另外，口服雌激素类避孕药或长期口服雌激素进行激素替代治疗者，系统性红斑狼疮发病风险均增加。
综上所述，人体雌激素含量与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
症状
由于系统性红斑狼疮可损害全身各器官，因此症状十分多样、复杂。
症状可随病情的缓解、复发而呈现轻重交替的表现。
系统性红斑狼疮可出现发热、对光敏感、皮疹、淋巴结增大、肌肉关节疼痛、头疼、疲劳等表现。
典型症状全身症状当系统性红斑狼疮进入活动期时，大多数患者会变现出全身的炎症症状，包括发热（低、中度热为主）、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。
皮肤与黏膜症状多数系统性红斑狼疮数患者会在患病的某阶段出现皮疹，皮疹的形态多种多样。
蝶形红斑是系统性红斑狼疮所特有的皮疹，对疾病诊断有重要意义，表现为鼻梁部和两侧颧部，类似蝴蝶型的区域红斑，大多无明显瘙痒感。
黏膜溃疡系统性红斑狼疮进入活动期时，可能出现口腔、鼻腔黏膜的无痛性溃疡，一旦发现，应引起重视。
脱发及斑秃也是系统性红斑狼疮累及皮肤的表现。如患者发现近期脱发较严重，提示疾病进入活动期，而系统性红斑狼疮引起的斑秃往往是永久性的。
其他皮损疾病出现高度活动时，会出现一系列血管炎表现，如手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等，一旦发现，要尽快就医。
肌肉、关节症状关节痛是系统性红斑狼疮常见的症状，表现为多关节对称性的肿痛、晨僵，其中以指、腕及膝关节最为多见；另外，系统性红斑狼疮引起的血管炎及长期大剂量应用糖皮质激素治疗还可能引起股骨头坏死，表现为髋关节疼痛及活动受限。
肌痛及肌无力是系统性红斑狼疮累及肌肉，引起肌炎的表现。
浆膜炎症状浆膜是衬贴在体腔壁及内脏表面的薄膜，因患系统性红斑狼疮受累时，会引起胸腔积液、心包积液和腹水，达到一定程度后会出现相应的症状。
胸腔积液症状主要表现为胸闷、气促、呼吸困难及心悸等症状。
心包积液症状心包积液较多时引起心脏受压，出现各种心功能不全的症状，如呼吸困难；严重时可呈端坐呼吸、呼吸浅快，并可伴有面色苍白或发绀；还可引起上腹部胀痛、肝脏肿大及全身水肿。
腹腔积液症状可有腹胀、食欲减退等症状，腹腔积液较多时，还可看到腹部隆起。
肾脏症状肾脏损害是系统性红斑狼疮最主要的内脏损害之一，8%~70%的系统性红斑狼疮患者会累及肾脏。
起初可无明显表现；
随着病情的加重，可出现血尿、血压升高等症状，由于同时还存在蛋白尿，当血浆蛋白足够低时，还会出现全身水肿；
肾功能不全后，还会有食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。
神经精神症状系统性红斑狼疮累及神经系统的表现复杂多样，主要包括头痛、癫痫、肢体瘫痪、面瘫、视力受损、三叉神经痛、感觉麻木等神经系统症状，以及幻觉、错觉、自杀倾向、注意力不集中、记忆力下降、痴呆等精神症状。
血液系统症状无论是系统性红斑狼疮活动时还是平时，贫血、白细胞和血小板减少都较为常见。
贫血可有皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、耳鸣、记忆力减退、食欲降低、恶心、腹部不适、便秘、腹泻、心率和呼吸加快等症状。
白细胞降低可引起免疫力下降，更易感染。
血小板减少则可引起出血倾向，例如出血不易止血、月经量大、皮肤黏膜瘀点瘀斑等。
少数系统性红斑狼疮活动期患者可出现血栓性血小板减少性紫癜，可迅速出现多脏器功能障碍，病情凶险，死亡率高。
部分患者在发病初期可有轻、中度淋巴结肿大。
心血管症状系统性红斑狼疮常引起几类心血管异常：心包炎、心内膜炎、心肌损害和冠状动脉损害。
心包炎主要表现为与呼吸运动密切相关的心前区疼痛，并可向颈部、左肩、左臂和上腹部放射；如引起心包填塞，还可出现呼吸困难、气短、胸闷、心悸、水肿等心功能不全症状。
心内膜炎系统性红斑狼疮引起的心内膜炎常出现瓣膜边缘的赘生物，若赘生物脱落，可能引起不同脏器栓塞和产生相应症状，全身各器官均可受累。
如栓塞于脑血管，可引起头痛、头晕、恶心、呕吐、意识障碍、肢体感觉和活动障碍等症状；
肠系膜动脉栓塞可引起腹痛、恶心、呕吐，呕吐物多为血性，部分患者还会出现腹泻；
栓塞于肢体，可引起肢体疼痛、功能障碍，肢体远端还可有皮肤苍白、温度降低、感觉障碍等表现。
心肌损害系统性红斑狼疮引起心肌损害时，可有心前区不适、气短、心悸等症状，严重者还会有各种心功能不全的症状。
冠状动脉损害系统性红斑狼疮除了可以直接损伤冠状动脉外，长期糖皮质激素治疗也可加速动脉粥样硬化，最终，表现出冠心病的症状，如心前区不适、心绞痛，心绞痛可向颈部、左肩、左臂和上腹部放射，严重者还会有心功能不全的症状。
肺部症状系统性红斑狼疮对肺部的影响，除了引起胸腔积液外，还可引起肺间质纤维化和肺动脉高压。
肺间质纤维化表现为干咳、气短、呼吸困难等症状。
肺动脉高压表现为胸痛、呼吸困难、头晕、晕厥、咯血等。
消化系统症状系统性红斑狼疮引起消化系统受累，除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外，引起相应脏器病变，也会有相应的表现。
肠道病变系统性红斑狼疮可累及肠壁、肠系膜的血管，导致麻痹性肠梗阻，甚至肠出血、肠坏死，出现腹痛、恶心、呕吐、腹泻等症状；
系统性红斑狼疮可引起蛋白丢失性肠病，继而引起顽固的低蛋白血症，主要表现为全身的水肿。
胰腺炎系统性红斑狼疮活动期累及胰腺，可引起胰腺炎，表现为腹痛、恶心、呕吐、发热等症状。
肝脏损伤系统性红斑狼疮引起肝脏损伤较为常见，轻者无明显症状，重者可表现出右上腹胀痛、食欲降低、乏力、恶心、呕吐、腹泻、*疸等症状。
少数患者由于长期的肝损害，还可有肝硬化，如因门脉压升高，引起食道胃底静脉曲张破裂，引起大出血，可出现呕血、黑便甚至便血症状。
泪腺、唾液腺症状泪腺与唾液腺受累，出现口、眼干燥症状，既可以是系统性红斑狼疮早期的表现，也可以是系统性红斑狼疮继发干燥综合征的表现。
眼部症状系统性红斑狼疮可引起眼底病变、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎和视神经病变，导致视力下降或者视野缺损。
另外，长期大剂量糖皮质激素治疗还可能引起青光眼和白内障。眼部症状主要是视力降低，重者甚至可在数日内致盲。
就医
由于系统性红斑狼疮可侵犯全身各系统，因此非专业人士往往难以通过症状判断疾病，无论身体出现任何不适，不会自行缓解，医院就诊，以明确诊断。
诊断流程就诊时医生可能会问如下问题：
有哪些不舒服；
这些症状持续了多久，有什么变化规律；
以前是否就医，做了哪些检查，医生如何诊断；
接受了哪些治疗，治疗后效果如何，是否复发。
医生可通过典型的蝶形红斑皮损，初步诊断系统性红斑狼疮，或通过多脏器受累，怀疑系统性红斑狼疮的可能，然后根据如下标准来明确系统性红斑狼疮的诊断。
根据美国风湿病学会（ACR）年推荐的系统性红斑狼疮分类标准，该标准的11项中，如符合项或项以上者，在排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。分类标准如下：
颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位；
盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕；
光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到；
口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性；
关节炎：非侵蚀性关节炎，累及个或更多的外周关节炎，有压痛，肿胀或积液；
浆膜炎：胸膜炎或心包炎；
肾脏病变：尿蛋白＞5g/h或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）；
神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱；
血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少；
免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或至少持续6个月的梅*血清试验假阳性三者中具备一项阳性）；
抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。
然而，仅仅诊断系统性红斑狼疮是不够的，还需要对系统性红斑狼疮的活动性进行评估，因为系统性红斑狼疮的活动性无论对于如何治疗、判断治疗是否生效，还是对疾病预后的估计都有重要的意义。
系统性红斑狼疮的活动性常用“系统性红斑狼疮疾病活动度指数”（SLEdiseaseactivityindex，SLEDAI）来评估。
方法是，首先用特定的标准对系统性红斑狼疮的表现进行评分，然后再根据得分判断活动度：总分≤分代表病情稳定，5~9分为轻度活动，10~1分为中度活动，≥15分为重度活动。此外，如出现SLEDAI评分描述之外的系统性红斑狼疮症状，也提示病情活动。
SLEDAI的评分标准如下：
评分表现定义8癫痫发作近期出现癫痫，排除代谢、感染、药物所致8精神病严重现实感知障碍导致幻觉、思维不连贯、思维奔逸、思维内容贫乏、不合逻辑，行为异常、行动紊乱、紧张性精神病行为，排除尿*症或药物引起8器质性脑病综合征认知力改变，如定向力、记忆力差和其他智能减退。起病突然并有波动性，包括意识模糊、注意力下降，或对环境持续